심장판막증 (r20200302판)

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Valvular Heart Disease
진료과
심장내과, 흉부외과
1. 개요
2. 승모판막 협착증(mitral stenosis)
3. 승모판막 폐쇄 부전증(mitral regurgitation)
4. 대동맥판막 협착증(aortic stenosis)
5. 대동맥 판막역류(aortic regurgitation)
6. 승모판막탈출증(mitral valve prolapse)
7. 류마티스열(rheumatic heart disease)
8. 심내막염(endocarditis)


1. 개요


심장은 4개의 방으로 이루어져 있으며 혈액은 우심방-우심실-허파동맥--허파정맥-좌심방-좌심실-대동맥 순의 경로를 따라 흘러 온 몸으로 순환하게 된다. 이때, 이 4개의 방들 사이에는 판막이라는 구조가 존재하여 혈액이 뒤로 새지 않고 앞으로만 흐르게 설계되어 있다. 좌심방과 좌심실 사이에는 이첨판막(mitral valve), 좌심실과 대동맥 사이에는 대동맥판막(aortic valve), 우심방과 우심실 사이에는 삼첨판막(tricuspid valve), 그리고 우심실과 허파동맥 사이에는 폐동맥판막(pulmonary valve)이 있다.
하지만 이 판막들에 문제가 생겨 혈액의 순환에 장애를 일으킬수 있는데, 판막이 열려야 될때 열리지 않거나 좁아져 피가 막히는 현상을 협착(stenosis)라고 하며 판막이 닫혀야 될때 열려있어 피가 역류하는 현상을 폐쇄 부전증(insufficiency)라고 한다.

2. 승모판막 협착증(mitral stenosis)


좌심방에서 좌심실을 연결하는 승모판막이 좁아지는 현상. 대부분의 케이스는 류마티스열의 합병증으로 인해 판막이 손상되며 생긴다. 연쇄상구균 A형에 의한 폐혈성 인후염(streptococcal pharyngitis)이 발생할 시 우리 몸의 면역 체계에서 연쇄상구균의 항원(antigen)과 판막의 조직을 혼동하여 판막과 심근을 공격하게 된다. 그 후 상처를 보수하는 과정에서 판막에 섬유증이 끼고, 승모판막이 좁아지며 협착증이 진행되기 시작한다. 승모판막이 좁이지며 좌심방에 피가 고이다가 결국 허파동맥에 이어 폐까지 혈액이 역류되며 증상이 나타나며 폐울혈(pulmonary congestion)의 현상이 발생한다. 또한 좌심방에 무리가 가게되어 심방세동으로 이어지는 경우가 많다.
병리학적으로 심부전과 비슷한 원리기에 증상 역시 비슷하게 나타난다. 대표적으로 운동 시 호흡곤란, 기좌호흡, 발작성 야간 호흡곤란, 만성피로, 심장고동, 흉통 등이 있으며, 심방세동으로 인한 혈전증(thromboembolism)이 나타날수 있다. 좌심방에 압력이 강해지면 기관지정맥에 압력이 가해져 정맥이 파열될 경우가 드물게 있는데 이때 객혈(hemoptysis)의 증상이 보이기도 한다. 진단시 청진기로 방실판막 개방음(opening snap)[1]과 확장기 조기 굴림성잡음(early diastolic rumbling murmur)이라는 심잡음이 심장의 끝에서 들리게 된다. X-ray를 통해 정상보다 커진 심장이 발견되며 심초음파검사를 통해 정확한 진단을 내릴수 있다.
치료법 역시 심부전과 비슷한데, 먼저 이뇨제를 통해 폐울혈 증상을 완화시키고 베타 차단제를 투여하여 심박수를 줄여 심장에 무리를 덜 가게 한다. 협착증이 심각한 상황에 이르면 카테터를 이용하여 판막에 풍선을 팽창시켜 판막을 넓히거나(balloon valvuloplasty), 판막성형/판막치환술 등 큰 수술이 필요하다. 증상이 없는 환자들은 치료가 필요하지 않다.

3. 승모판막 폐쇄 부전증(mitral regurgitation)


근본적으로 승모판막 폐쇄 부전증은 급성 vs 만성형으로 나눌수 있다. 급성적 부전증은 심내막염(endocarditis)이나 심근경색으로 인한 유두근 파열로 인한 경우가 대부분인데, 부전증에 의해 좌심실에서 좌심방으로 피가 역류되어 급작스럽게 좌심방의 압력이 올라가 폐부종(pulmonary edema)이 발생하게 된다. 또한 대동맥으로 가야할 혈액이 역류되어 심박출량(cardiac output)이 떨어지게 되어 저혈압이 동반된다. 이에 반해 만성적 부전증은 승모판막탈출증, 류마티스열, 심근증 등에 의해 천천히 진행되어 가는 현상을 일컫는데, 부전증이 진행되는 동안 좌심방과 좌심실은 그 크기를 늘려 올라간 압력에 적응한다. 하지만 시간이 지난후 커진 심장이 더이상 지탱하지 못하고 결국 폐고혈압이나 심방세동이 발생하기도 한다. 증상으로는 만성피로, 가슴 두근거림, 호흡곤란 등이 나타난다.
진단시 청진기로 범수축기잡음/수축기 역류성 잡음(apical holosystolic murmur)이 들리며[2][3] X-ray와 심초음파검사를 통해 더 정확한 진단을 내린다. 치료는 증상이 나타날 시엔 이뇨제와 ACE 억제제[4] 등의 약물치료를 하나 심한 경우엔 수술을 해야한다.

4. 대동맥판막 협착증(aortic stenosis)


좌심실에서 대동맥을 연결하는 대동맥 판막이 좁아지는 현상. 대게 노인에게서 주로 발생하는 병으로 판막의 석회화(calcification)로 인해 발생한다. 젊은 성인에게선 터너증후군과 동반되는 이첨 대동맥판증(bicuspid aortic valve)이나 류마티스열로 인해 협착증이 생기기도 한다. 좌심실에서 대동맥으로 피를 보내 온 몸에 순환 시키기 위해선 상당한 수축이 필요한데 협착증이 생기면 이로 인해 좌심실에 엄청난 무리가 가기 때문에 심장은 비대화(hypertrophy)를 통하여 적응하려 한다. 하지만 협착증이 진행되어 가며 판막이 0.7cm^2 이하로 줄어들게 되면 피가 순환되지 못하고 협심증의 증상이 나타나게 되며 좌심실에서 좌심방으로 역류하는 혈액에 의해 승모판막 폐쇄 부전증을 동반하게 된다. 결국 비대증으로 인해 좌심실이 기능장애를 일으키게 되고 심부전으로 이어지는 크리를 타게 된다.
대부분 환자들은 협착증이 진행되는 몇년간 아무런 증상을 보이지 않으나 어느 순간부터 협심증, 실신, 어지러움증, 심부전등의 증상이 보이기 시작한다. 진단시 청진기로 점강-점약성 수축기잡음(cresendo-decrescendo systolic murmur)이 오른쪽 2번째 쇄골쪽에서 목동맥(carotid artery)로 뿜어지듯 들리며 소지맥(parvus et tardus)[5]이 관찰되기도 한다. X-ray, 심전도, 심초음파검사등으로 진단할수 있으나 가장 정확한 검사방법은 카테터삽입술이다. 대동맥판맥 협착증은 약물치료로 효과를 보기 힘들어, 협착이 상당히 진행되었다고 판단될 시 수술해야 한다.

5. 대동맥 판막역류(aortic regurgitation)


승모판막 폐쇄 부전증과 같이 급성 vs 만성형으로 나뉘어 진다. 급성성 역류는 심내막염, 외상, 대동맥 박리(aortic dissection)등이 원인이 되며 만성적 역류는 류마티성열, 이첨 대동맥판증, 마판증후군, 루푸스, 강직성 척추염(ankylosing spondylitis), 매독성 대동맥염(syphilitic aortitis), 라이터증후군(Reiter syndrome), 고혈압 등이 있다. 좌심실에서 대동맥으로 박출된 혈액이 다시 좌심실로 역류되어 돌아와 확장말기용량(LVEDV)이 늘어나게 되고, 심장은 적응하기 위해 비대화 한다. 역시 이 비대증으로 인해 결국 좌심실의 기능장애가 발생하게 되고 결국 심부전등의 증상이 나타나게 된다.
판막역류 역시 오랜시간 동안 아무런 증상이 나타나지 않는 경우가 대다수 이다. 하지만 좌심실의 기능장애가 진행되며 호흡곤란, 기좌호흡, 발작성 야간 호흡곤란, 가슴고동, 흉통 등이 동반되며 맥압(pulse pressure)의 차이가 커지게 되고 속맥(Corrigan pulse)이 관찰된다. 진단시 청진기로 확장기 영류성 잡음(diastolic decrescendo murmur)이 들리거나 심장끝부분 확장기 굴림성잡음(Austin Flint murmur)이 들리게 된다. 정확한 진단은 X-ray, 심전도, 심초음파검사와 카테터를 이용해 내린다.
약물적 치료로 ACE 차단제를 통해 후부하(afterload)를 줄이고, 이뇨제를 통해 전부하(preload)를 줄여 역류를 완화시키며 디곡신등을 투여하기도 한다. 만일 역류화의 진행속도가 빠르고 환자의 증상에 차도가 없을경우 수술을 통해 판막치환술을 실시한다.

6. 승모판막탈출증(mitral valve prolapse)


승모판막에 선천적으로 과잉의 판엽조직이 생겨 심장의 수축기 기간 판막이 좌심방으로 탈출하는 현상이다. 결함조직(connective tissue)의 장애[6]로 인해 동반되는 경우가 많다고 한다. 승모판막탈출증이 승모판막 폐쇄 부전증(mitral regurgitation)으로 발전되기도 한다. 하지만 대부분의 환자에게 아무런 문제가 없으며 증상도 나타나지 않는다. 진단시 청진기로 수축기째깍음(systolic click)과 수축기잡음(systolic murmur)이 들리며 발살바조작을 통해 전부하(preload)를 줄일 경우 이 잡음이 커지기도 한다[7]. 정확한 진단은 심초음파검사를 통해 내리게 되며 치료는 흉통이 동반될 시 베타 차단제를 투여하기도 한다.

7. 류마티스열(rheumatic heart disease)


연쇄상구균 A형으로 인한 패혈증 인두염(strep throat)의 합병증으로, 위에 서술하였듯, 우리 몸의 면역체계가 박테리아의 항원(antigen)과 심근을 혼동하여 공격하는 현상이다. 인두염을 치료하지 않을 경우 다양한 판막증을 동반하나 가장 흔하게 승모판막 협착증(mitral stenosis)이 나타나게 된다. 산업화 이후 항생제 사용으로 인해 류마티스열의 빈도는 점점 줄어들고 있으나, 많은 개발도상국에선 아직까지 발병되고 있다.
Jones Criteria를 이용해 메이저/마이너 기준으로 나누어 메이저 기준에 2개 이상, 마이너 기준에 2개 이상에 해당될 경우 류마티스열로 구분한다. 메이저 기준은 동다발성관절염(migratory polyarthritis), 변연홍반(erythema marginatum), 심장질환[8], 시데남 무도병(Sydenham's chorea)[9], 그리고 피하결절(subcutaneous nodule)이 있다. 마이너 기준으로는 발열, ESR 증가, 관절염, 심전도상 길어진 PR interval, 연쇄상구균의 감염 등이 있다. 치료는 인두염 증상이 보일때 연쇄상구균 항원검사(rapid strep test)를 통한 진단과 페니실린, 에리트로마이신(erythromycin)을 투여하여 조기에 치료하고, 류마티스열은 비스테로이드 항염증제를 투여해 증상을 완화시킨다.

8. 심내막염(endocarditis)


심장 안을 감싸는 막(endocardial surface)이나 심장 판막에 감염으로 인해 염증이 생기는 현상. 심내막염은 급성 vs 아급성으로 나뉘어 지며, 원인이 되는 박테리아의 종류가 급성과 아급성에 따라 틀리다. 급성 심내막염의 경우 건강한 심장 판막에 포도상구균(Staphylococcus aureus)이 침투해 발생되며, 치료하지 않을경우 치사율이 상당히 높다. 이에 비해 아급성 심내막염의 경우 이미 문제가 있는 심장 판막에 주로 발생하며 주로 녹색렌서구균(Streptococcus viridans)이나 장내구균(Enterococcus)에 의해 생긴다. 드물게 HACEK 그룹의 박테리아들이 원인기 되기도 하며 인공판막의 경우 수술후 60일 이내엔 표피포도상 구균(Staphylococcus epidermidis), 60일 이후엔 연쇄상구균(Streptococcus)에 의한 감염일 가능성이 높다고 한다. 특히 미국이나 유럽등 마약의 사용도가 높은 국가들의 경우 감염된 주사에 의해 심내막염에 이르는 경우가 있는데 이 경우 위에 서술한 병균들과는 다르게 오른쪽 심장 판막에서 포도상구균에 의해 염증이 생긴다.
기본적으로 전에 없었던 심잡음(murmur)과 발열이 동반될 경우 심내막염을 의심해 봐야 한다. 정확한 진단은 Duke's criteria 를 이용하여 내리는데, 혈액 배양 검사(blood culture)를 통해 균혈증(bacteremia)을 검사하고 심초음파검사를 사용해 판막증을 검사하는 방법이다. 치료는 박테리아의 저항성을 체크한 후 항생제를 투여하거나, 경험에 기인하여 반코마이신을 투여한다.
심내막염을 예방하기 위해 치과에서 시술하기 전 항생제를 투여하기도 하는데, 요즘은 예방이 필요한 환자군이 많이 줄었다고 한다. 주로 인공판막이나 심내막염이 이미 발생했던 환자들이 잇몸치료나 발치를 할 경우 항생제 투여를 권하고 있다.
[1] 개방음은 대동맥판막과 폐동맥판막이 닫히는 심음인 S2 이후에 들리는데, 협착증이 진행될수록 S2 와 개방음이 들리는 시간차가 좁아진다[2] 대부분의 심잡음은 전부하(preload)가 줄어들면 적게 들리게 된다. 예를 들어 발살바조작, 이뇨제 등. 반대로 전부하가 늘어나면 잡음은 더 크게 들리게 되는데, 그 예로 쪼그리고 앉는 상태나 누워서 다리 올리기 등이 있다. 이 룰에 예외가 비대심근증 과 승모판막탈출증[3] 후부하(afterload)가 올라갈시 승모판막 패쇄 부전증의 경우 잡음이 커지게 되고 반대로 대동맥 판막 협착증의 경우 잡음이 줄어들게 된다[4] 혈관확장제로 후부하(afterload)를 줄인다[5] 협착증으로 인해 대동맥으로 수축되는 혈액이 지연되여 목동맥의 맥박이 심장박동과 어긋나는 현상[6] 마판증후군, 불완전 골형성증(osteogenesis imperfecta), 엘러스 단로스 증후군(Ehlers Danlos syndrome) 등[7] 반대로 구부려 앉거나 다리를 올려 전부하를 높일 경우 잡음이 줄어든다[8] 심부전, 심낭염, 판막증 등[9] 얼굴, 목, 팔, 다리등이 불규칙적이고 멋대로 움직이는 신경학적 장애. 근육약화등이 동반된다.