문서의 임의 삭제는 제재 대상으로, 문서를 삭제하려면 삭제 토론을 진행해야 합니다. 문서 보기문서 삭제토론 파킨슨병 (문단 편집) == 특징 == '''현대 의학에서 파킨슨병의 발생 원인은 정확히 밝혀지지 않았지만 위에서 언급되었듯이 연구를 통해 실마리를 찾아가고 있다.''' 알파 시누클레인(Alpha-Synuclein)이라는 이상 단백[* 비전형적 파킨슨 증후군 중 다계통 위축증과 루이소체 치매도 같은 단백질이 쌓여서 발생한다. 다만 파킨슨병과는 쌓이는 분포와 진행되는 패턴이 다르다. 비전형적 파킨슨 증후군 중 진행성 핵상마비나 피질기저하 변성은 타우(tau) 단백이 침착되어 발생한다.]이 뇌세포에 쌓이면서 발병하는데 최근에 경구 항생제의 사용이 5년에서 10년후 파킨슨병 위험을 일으킨다는 통계가 나오는데 이는 특정 혐기성 장내미생물과 관계가 있을 것으로도 여겨진다. 도파민 설도 있다. 파킨슨병의 경우 알파 시누클레인은 뇌와 몸통을 이어주는 뇌간(brain stem)에 먼저 쌓이기 시작해서 점점 분포를 넓혀간다. 뇌간의 아래 쪽에서 쌓이기 시작해서 중뇌피개의 흑색질(Substantia Nigra)까지 이르러서, 흑색질의 뇌세포가 50% - 70% 이상 파괴되면 외부에서 관찰할 수 있는 증상이 생긴다. 약물의 독성으로 흑색질이 파괴된 경우에도 급성 파킨슨병이 생긴다. 약물로 흑색질을 파괴해 파킨슨병 실험재료용 [[원숭이]]를 만들기도 한다. 흑색질은 뇌에서 [[도파민]]을 생산하는 공장 같은 곳인데, 도파민은 뇌를 자극하여 동작을 정확하게 만들고 성취감과 같은 보상 작용에 관여한다. 파킨슨병의 경우 주로 운동을 조절하는 부위의 뇌세포가 손상되어 손떨림, 느린 동작, 경직이 나타난다.[* 좀 더 세부적으로는, 도파민이 없어서 대뇌의 운동피질을 적절히 자극하지 못하게 된다.] 여기서 끝이 아니고, 시간이 지나면서 알파 시누클레인이 뇌의 모든 영역에 퍼져나가게 된다. 대뇌피질까지 퍼져 나가는 경우 파킨슨병으로 인한 [[치매]]가 발생할 수 있는 것으로 생각한다.[* 다만 대뇌피질의 알파 시누클레인이 어떻게 치매가 일어나는지에 대해서는 아직 완전히 밝혀지지 않았다.] 알파 시누클레인은 뇌세포 안에서 뭉쳐져서 유리질봉입체(hyaline inclusion)인 루이소체(Lewy bodies)를 만들게 된다. 이게 뇌세포를 괴사시키면서 치매 증상으로 이어지는 것이 루이소체 치매. 알파 시누클레인 침착이 아직 뇌의 아래쪽에만 있을 때에는 위에 적은 대로 아무 증상이 없는 경우가 많다. 청반(locus ceruleus)과 그 주변의 손상으로 인해서 렘 수면 장애(REM sleep behavior disorder)를 보일 수 있고, 후각 피질의 손상으로 냄새를 잘 못 맡는 경우가 있다. 렘 수면 장애가 생기면 자고 있을 때 꿈의 행동을 실제로 팔다리를 움직여가며 하게 되어서, 가족들은 환자가 과격하게 잠꼬대를 한다고 생각한다.[* 꿈 속에서도 운동피질은 팔다리를 움직이는 명령을 내리고 있다. 다만 뇌간에서 이를 차단하기 때문에 정상인들은 꿈만 꾸고 실제로 사지를 움직이지는 않는다. 파킨슨병 환자들은 뇌간의 손상으로 이러한 보호장치가 사라진다.] 다만 이 증상들이 파킨슨병에서 많이 나타나는 것은 사실이지만, 이것만 있다고 해서 파킨슨병이 있다고 할 수는 없다. 선천적으로 냄새를 잘 못 맡을 수도 있는 것이고, 렘 수면 장애를 일으킬 수 있는 다른 원인도 많이 있기 때문이다. 파킨슨병이 흑색질까지 도달해서 [[도파민]] 생산이 70% 아래로 떨어지면 파킨슨 증상이라고 부르는 운동 증상이 생긴다. 초기에는 정교함을 요구하는 동작들, 젓가락질, 글씨 쓰기와 같은 작은 도구를 쓰는 운동이나 단추 잠그기 같은 동작들이 잘 되지 않는다.[* 이런 탓인지 오른손에 증상이 먼저 생기는 환자들이 질환을 빨리 발견하는 편이다.] 흑색질의 도파민은 [[기저핵]](basal ganglia)에서 분비되고, [[기저핵]]은 대뇌피질의 조정이 필요 없는 작업, 즉 아무 생각 없이 하는 행동을 수행하는 역할을 한다. 따라서 별 생각 없이 하는 동작들이 조금씩 줄어드는데, 초기 증상 중에 대표적인 것은 걷는 속도의 감소(bradykinesia),[* "빨리 걸어야지"하고 걸으면 질환 초기에는 정상인과 똑같이 걸을 수 있다. 걷는 데에 신경을 안 쓰면 속도가 줄어든다.] 걷는 중에 팔을 잘 흔들지 않는 것 등이다. 파킨슨병 하면 대체로 휴식성 손 떨림(resting tremor)을 떠올리지만 손 떨림이 없는 경우도 많이 있다. 거의 항상 나타나는 증상은 느리고 폭이 작은 동작(서동증)이다. 참고로 손떨림이 질병의 우세적인 증상으로 나타나는 환자의 경우, 서동증(bradykinesia)이 우세적인 증상으로 나타나는 환자에 비해 예후가 더 좋다고 한다. 도파민의 부족으로 운동피질이 제대로 자극되지 않아서, 파킨슨병 환자들의 동작은 대부분 폭이 줄어든다. 걸을 때 보폭이 줄어들고, 글씨도 계속 쓰다보면 처음에 비해서 크기가 줄어드는 것을 볼 수 있다(micrographia). 얼굴의 근육들도 덜 움직이게 되어 표정이 무표정해진다. 이 때문에 파킨슨병 환자들 중에는 [[우울증]]으로 먼저 치료를 받는 사람들이 꽤 있다. 얼굴 표정이 줄어들면서 입이 저절로 벌어지는데, 이 때문에 자기도 모르게 침이 흐르기도 한다. 목소리의 크기도 줄어든다. 자고 있다가 몸을 잘 뒤척이지 못하기 때문에 자는 것이 불편하다는 사람도 있다. 참고로 본태떨림(essential tremor)이라고도 불리는 [[수전증]]은 파킨슨과 관계 없는 상염색체 우성적인 유전적 질병이다. 파킨슨병의 증상인 휴식성 손떨림은 손에 움직임이 없을 시에만 수전증이 나타나게 되며, 일상적인 일을 위해 손을 움직일시 떨림이 사라지게 된다. 이에 비해 본태떨림의 경우 움직임과 관계 없이 항상 수전증이 보여지게 되며, 특히 손을 움직일 경우 수전증이 더욱 악화되게 된다. 특이하게도 술을 마시게 되면 손떨림이 사라지게 된다. 치료는 베타차단제인 propranolol를 이용하게 된다.[* 본태성 떨림은 절반에서만 상염색체 우성 유전. 또한 본태성 떨림이 있는 환자는 일반인에 비해 파킨슨병의 발병 위험이 두 배 높다. 따라서 파킨슨병과 본태성 떨림이 완전히 무관하다고 할 수 없다.] 알파 시누클레인에 의한 신경 퇴행이 지속되면서 모든 증상은 시간이 갈수록 나빠진다. 처음에는 한 손에만 증상이 있다가 반대편 손에도 증상이 생기고, 걸음이 단순히 느린 것에서 균형을 잡기 어려워진다. 걷고 있으면 몸은 앞으로 계속 가는데 발이 쫓아가질 못해서 종종걸음을 치다가 넘어지는 일이 생긴다. 말기에는 극단적인 운동장애 때문에 침상에서만 누워서 생활하게 되기도 한다. 운동증상 뿐 아니라 대뇌피질까지 손상되는 단계에 이르러서는 인지 기능 저하, 환시, 자율신경계 장애 등과 같은 증상도 발생한다. 특히 인지 기능 장애의 경우 일반인에 비해 그 빈도가 현저히 높으며, [[치매]]가 생기는 환자로 범위를 제한해도 그 발생률은 정상인의 2배를 넘는다. 그 외 삼킴곤란(dysphagia), 구음장애(dysarthria) 등이 보이며, 자율신경 실조증(autonomic dysfunction)으로 인한 기립성 저혈압(orthostatic hypotension), 변비 및 다한증이 나타나기도 한다. 다만 발병에서 말기 증상까지 진행하는 경과는 약을 먹느냐, 아니냐에 따라 완전히 달라진다. 파킨슨병에 대한 약물이 발견되지 않았던 시절에는 파킨슨병은 [[루게릭병]]과 거의 같은 수준의 비극이었다. 아무것도 못하고 환자는 침대에 누워서 죽을 날만 기다리는 수준이었으나, 1940년대부터 레보도파가 개발되고 이를 먹을 수 있는 제형으로 개발하면서, 현재는 루게릭병은 고사하고 [[치매]]보다도 경과가 양호해졌다.[* 당장 이 병을 앓는 마이클 J. 폭스의 경우 병을 앓으며 22년동안 어떻게든 배우 생활을 했는데, 치매는 앓기 시작한지 [[AC/DC(밴드)#s-2.2|짧으면 5년]], [[로널드 레이건|길면 10년]]을 산다. 몸이 건강하다면 오래 사는 사람이 있기는 하지만 같은 시간이 지났을 때 치매의 병 진행 속도가 파킨슨병보다 압도적으로 빠르다.] 2009년에 [[영국]]에서 조사된 보고를 보면 파킨슨병 환자들의 수명은 정상인의 수명에 비해 불과 몇 개월 정도 작은 수준이다. [[미국]] [[미국질병통제예방센터]] 분과 위원회에서는 "파킨슨병으로 인해 수명이 줄어든다는 증거는 없다"라고 발표하기도 했다. 과거에는 파킨슨병은 운동 증상만 있는 병으로 생각했지만, 파킨슨병에도 운동 증상 외에 다른 증상이 생긴다. 앞서 언급한 [[치매]] 외에도 환각을 경험하는 일이 많다. 환각은 파킨슨병 치료에 사용되는 약에 의해서도 생길 수 있고, 파킨슨병 자체에 의해서도 생길 수도 있다.[* 보통 약물에 의한 환시는 색깔이 선명하고 내용(환자에게 적대적이라든지)이 있는 경우가 많다. 반대로 파킨슨병 자체에 의한 것은 색깔이 무채색이고 단순한 것들이 많다.] [[우울증]]의 빈도도 크게 증가한다. 환시, 치매, 우울증과 같은 비운동증상이 발생한 환자들은 그렇지 않은 환자들에 비해서 진행이 빠르고 더 증상이 나쁜 편이다. 치매까지는 아니더라도 인지 기능의 장애는 매우 흔하게 발생한다. 집중력이 떨어져서 무심코 하는 일은 쉽게 잊어버린다.저장 버튼을 클릭하면 당신이 기여한 내용을 CC-BY-NC-SA 2.0 KR으로 배포하고,기여한 문서에 대한 하이퍼링크나 URL을 이용하여 저작자 표시를 하는 것으로 충분하다는 데 동의하는 것입니다.이 동의는 철회할 수 없습니다.캡챠저장미리보기