문서의 임의 삭제는 제재 대상으로, 문서를 삭제하려면 삭제 토론을 진행해야 합니다. 문서 보기문서 삭제토론 프리온 (문단 편집) == 감염, 복제와 전파 == 아미노산이 여럿 합쳐지면 일단 사슬 꼴의 긴 아미노산 구조를 이루고, 이것이 화학적 포텐셜이 낮은 안정한 상태(state)로 접혀서 [[단백질]]을 형성한다. 아미노산 하나가 펩타이드 사슬에 추가될 때마다 형성 가능한 단백질 모양은 팩토리얼급으로 늘어나지만, 최소 에너지 상태는 어쨌든 하나뿐이니 그 모습이 자연계에서의 모습이다. 단백질은 다시 분해되고, 아미노산이 되고, 다시 단백질이 되는 등 자연적인 순환을 계속한다. 자연상태에서 특정한 안정한 구조를 가져야 하는 단백질의 경우 [[베타병풍|베타-병풍 구조]]를 가지는데, 이는 각각의 아미노산들이 길게 이어진 스트랜드가 평행하게 겹쳐 만들어진 구조로 병풍을 닮았다. 주로 수용성 아미노산들로 이루어져 있다.[[http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/9/9b/1gwe_antipar_betaSheet_both.png/800px-1gwe_antipar_betaSheet_both.png|관련 사이트]] [[알파나선|알파-나선 구조]]의 경우 바깥쪽은 수용성, 안쪽은 비수용성 구조이다.[[http://chsibbio10-12.wikispaces.com/file/view/Alpha_Helix.png/204293816/Alpha_Helix.png|관련 내용]] 아밀로이드는 전분[* 염색기법의 한계로 처음에는 전분같은 성분인줄 알았었다.]을 뜻하는 amylum 에서 유래된 말로, 병리학의 아버지라 불리는 루돌프 비르효에 의해 조어되었다.단백질이 7-13nm정도의 섬유모양 베타-병풍구조로 변형된 상태로 조직에 쌓여 조직의 정상기능을 방해하는 병적인 구조물을 말한다.제대로 아밀로이드 구조를 사용하는 경우도 있으나, 일단 고등 동물에서는 아밀로이드는 굉장히 한정적 용도이기에 대부분 한 면이 비수용성인 알파-나선이 오류로 베타-병풍으로 접힐 경우이다. 이 경우 아밀로이드 구조가 나오면 제 기능을 못 한다고 봐야 한다. 설상가상으로 이렇게 형성된 뒤 최악의 경우에는 세포의 자체 파괴과정에 쓰이는 유비퀴틴이 붙지 못하는 구조가 된다. 이 상황까지 오면 한 면은 수용성, 한 면은 비수용성이기에 다른 단백질에 붙어 문제를 일으킨다. 그리하여 변성으로 다른 단백질의 구조들과 결합하여 증식할 경우, 전염성 단백질인 프리온이 된다. 이러한 형태로 변형된 초기 베타 아밀로이드 구조는, 주변의 정상적인 단백질까지 끌어들여서 성장하며, 빽빽하게 밀집된 베타 병풍 구조의 특성 때문에 단백질 분해효소가 접근할 수 없어 세포 내에 지속적으로 쌓인다. 감염이 중추신경의 뉴런 쪽에서 일어나면 뇌를 구성하는 단백질들이 아밀로이드로 꽉 차서 기본 기능을 잃고 죽는다. 컴퓨터에 비유하자면 '''회로에 들어간 금속을 모조리 절연체로 치환하는''' 것이다. * 프리온과 일반 단백질이 있다면 이 프리온이 정상 단백질의 베타-병풍의 구조변형을 유도해서 프리온으로 바꾼다. HSP(Heat Shock Protein)은 다른 단백질의 비정상적 접힘을 막아주고 제 할일 다 하면 떨어져나가며 자기 자신이 아닌 다른 단백질들에 영향을 주지만, 프리온은 같은 종류의 정상 단백질을 흡수하여 '''자란다'''. * 당연히 PrPSc만이 prion이 아니며 아니다. 주로 진균 단백질에서도 전염성과 복제가 확인되는 경우들이 있다. 이스트에선 CPEB를 써서 실험했다. PRNP-PrPc가 가장 잘 연구된 예일 뿐. 프리온의 일반적인 '감염'은 체액으로 일어난다. 프리온은 그 구조상 상당한 저항성이 있으며, 양의 스크래피는 프리온이 림프계를 따라 돌아다니다가 상처-풀에 묻음-다른 양의 상처 부위에 접촉-감염 혹은 풀에 묻음-섭취 과정을 거쳐서, 쿠루병이나 BSE의 경우는 섭취를 통한 프리온을 체내 축적으로 전염한다. 따라서 쿠루병은 식인 풍습이 사라지면서 없어졌고 BSE의 경우 육골분 사료를 공급하지 않으면서 사라져가고 있다. 정부 발표에 따르면 삶으면 소멸한다고 한다. 실제로 [[오토클레이브|'''섭씨 120도 / 3기압'''에서 수십 분 정도 가열]]하면 소멸하지만 일반적인 가정에서 이러한 조건을 준수하는 것은 어렵다.[* 이렇게 가열하면 프리온 뿐 아니라 고기 자체가 녹아버리거나 탄다.] 프리온은 상당히 강한 저항력을 가지지만 일단은 단백질이라 강염기나 강산으로 잘 처리하거나 [[연소|불로 지지는 경우]] 소독 및 전염 방지가 가능하다. 다만 보통 바이러스나 박테리아와는 달리 세밀하고 꼼꼼하게, 그리고 좀 더 오래 독하게 소독해야 한다. 강산과 강염기, 불 앞에 쓰러지지 않는 유기물은 없다는 진리는 프리온에도 적용된다. --다만 시간이 걸릴 뿐-- 흡수/방열/방습이 되지 않는 물질에 묻은 경우, 섭씨 131도 2기압 정도의 압력으로 1M [[수산화칼륨|KOH]] 용액을 통해 25분 이상 소독하는 것을 권장한다. 당연하지만 의료용에서는 100%에 가까운 파괴를 지향하기 때문이다. 강염기는 그저 보너스일 뿐, 섭씨 121도에서 2기압이면 일반적으로 파괴된다. [* 가정에서 그나마 이와 비슷한 환경을 낼 수 있는 것이라면 압력밥솥이 있다.]보통 세균이나 바이러스 처리할 때 [[오토클레이브]]를 이용해 섭씨 121도 1기압 압력으로 15분 소독하는 것에 비하면... [[포르말린]]은 대부분의 병원체를 효과적으로 사멸시킬 수 있지만 프리온은 여기서 예외이다. 감염력이 거의 저하되지 않는 것은 물론이고 심지어 포르말린으로 고정된 변형 프리온은 '''썩지 않고 오래오래 감염성을 가진 채로 남게 되므로''' 고정액에 노출시키지 말라고 [[질병관리청]]의 [[http://www.jcdm.or.kr/modules/user/file/2020_%ED%81%AC%EB%A1%9C%EC%9D%B4%EC%B8%A0%ED%8E%A0%ED%8A%B8-%EC%95%BC%EC%BD%A5%EB%B3%91_%EA%B4%80%EB%A6%AC%EC%A7%80%EC%B9%A8.pdf|크로이츠펠트-야콥병 관리지침(52페이지)]]에서 권고하고 있다. 이처럼 확실히 소독하기가 특히 까다로운 병원체이기 때문에, 임상적으로는 "소독 불가능"으로 취급한다. 때문에 프리온이 오염시켰을 가능성이 있는 물체는 소독해서 재사용하지 않고 바이오해저드로 분류해 폐기 처리하는 것이다. 예를 들어 어떤 환자에게 내시경 시술을 했는데 그 환자가 크로이츠펠트-야콥병 환자라면 내시경 기기를 [[생물재해|바이오해저드]]로 분류해 폐기해야 한다. 혹시라도 소독이 덜 된 쪽에 남아있을 지도 모르는 프리온에 감염되기라도 하면 절대 안 되니까. 하지만 이 병원체가 [[팬데믹]]을 일으키기에는 한계가 있다. 첫 번째로 프리온은 [[단백질]]이다. 프리온은 구조가 매우 안정적인 단백질이지만 주변의 수많은 세균들이 가진 효소에 의한 분해를 당해낼 수는 없다. 즉, '''공기에 노출되면 부패해서 사멸한다.''' 사실 위에서 언급한 '고온 강산에 강해서 15분이상 처리해야 한다'는 이야기는 일반적인 바이러스나 세균을 처리할 때도 적용되는 시퀀스를 과장해서 설명한 것이다. 두 번째는 프리온은 다른 단백질 기반 [[감염원]]들과 달리 자체적인 유전자를 가지지 않는다는 것이다. 즉, 프리온 스스로 감염을 위한 동력을 만들지 못하므로 프리온에 감염 되려면 그것이 부패하기 전에 경구로 섭취되거나 상처에 유입되어야 한다. 게다가 프리온은 대체로 종간장벽에 의해 막히기 때문에 [[동종포식]]이 전제되어 있는 상태에서 드물게 문제를 일으킨다. 그렇다보니 감염성 질환보다는 중독성 독극물 섭취(=식인)에 가까운 전파기작을 따른다. 더군다나 중금속을 포함한 대부분의 중독성 독극물은 무기물이지만, 프리온은 상술한대로 유기물이라 자연스럽게 부패해서 사멸하기 때문에 감염성 병원체 논란과는 별개로 [[팬데믹]]을 일으킬 가능성은 거의 없다. 실제로 프리온 관련 질환은 매우 드물게 나타나며, 치매가 전파되지 않는 것처럼 식인 풍습이 부활하지 않는 한 감염성도 없다.저장 버튼을 클릭하면 당신이 기여한 내용을 CC-BY-NC-SA 2.0 KR으로 배포하고,기여한 문서에 대한 하이퍼링크나 URL을 이용하여 저작자 표시를 하는 것으로 충분하다는 데 동의하는 것입니다.이 동의는 철회할 수 없습니다.캡챠저장미리보기