문서의 임의 삭제는 제재 대상으로, 문서를 삭제하려면 삭제 토론을 진행해야 합니다. 문서 보기문서 삭제토론 혈우병 (문단 편집) == 개요 == [[파일:external/s3.amazonaws.com/cascade-149D3FBC3C13AAF7D2C.png]] {{{+1 [[血]][[友]][[病]], hemophilia}}} [[혈액]]이 적절하게 [[응고]]되지 못하는 [[유전]]적 [[질환]]. 혈우병은 X 염색체에 있는 유전자의 선천성, 유전성 돌연변이로 인해 혈액 내의 응고[* [[혈액]] 속의 [[혈소판]]을 중심으로 혈구가 뭉쳐 응집, 피딱지(혈전)를 형성하여 상처를 틀어막는 기전을 말한다.]인자가 부족하게 되어 발생하는 출혈성 질환을 말한다. 혈우병은 [[남성]] 약 10,000명 중 1명 꼴로 희귀하게 발생하며 부족한 [[응고인자]]의 종류에 따라 혈우병 A, 혈우병 B, 혈우병 C[* 전체의 2~3% 정도를 차지한다. 출혈은 대부분 외상이나 수술 등에 의해 유발되며 혈우병 A, B와 달리 자연적 출혈이 발생하는 경우는 거의 없다. 응고인자의 결핍정도와 출혈증상이 비례하지 않으며 오히려 유전형과 손상부위가 출혈 정도에 더 많은 영향을 미친다. 이 때문에 대부분 환자에서 출혈 증상이 경미하며 자연 출혈의 과거력이 없는 경우가 많다. 중증으로 진행되는 경우도 많지 않은 것으로 알려져 있다. 다만 쉽게 멍들고 잦은 코피 및 잇몸 출혈이 있을 수 있으며 여자의 경우 월경과 분만 모두 이상이 없는 경우가 많으나 월경양이 많거나 분만 후 출혈이 오래 지속될 수도 있다. 그러나 다른 응고인자 결핍과 달리 혈뇨, 위장관 출혈, 두 개내 출혈이 드물며 관절강내 출혈로 인한 기능장애는 거의 없는 것으로 알려져 있다. 이러한 특성 탓에 대부분 수술이나 발치 전에 시행한 검사에서 우연히 발견되거나 외상 및 수술 이후 이유 없이 지연성으로 출혈이 일어날 때 원인에 대한 정밀 검사를 하면서 진단된다. [[https://terms.naver.com/entry.naver?docId=501852&cid=60408&categoryId=55558|상세1]] [[https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/ph/rdiz/selectRdizInfDetail.do?menu=A0100&rdizCd=RA201810733|상세2]] [[https://blog.naver.com/cheha333/221161915375|상세3]]]의 3종류로 나뉘며 혈우병 A가 전체의 80%를 차지한다. 심한 경우 작은 부상이라도 매우 치명적인 결과를 불러올 수 있다. 혈우병 A형은 응고인자 Factor VIII(8)의 결핍, 혈우병 B형은 Factor IX(9)의 결핍, 혈우병 C형은 Factor XI(11)의 결핍으로 인해 발병하게 된다. 혈우병 증상은 기본적으로 이 Factor 8의 활동성에 따라 다르게 나타난다. || 무증상(subclinical) - 10% 이상의 정상적인 Factor 8 || 대부분 아무런 증상이 보이지 않는다. || || 가벼운 인자의 결핍 - 약 5-10% 정도의 정상적인 Factor 8 || [[수술]]이나 외상 후 피가 잘 멈추지 않는다. || || 중증 인자 결핍증 - 1-5% 사이의 정상적인 Factor 8 || 수술이나 외상 후 심각한 [[출혈]]이 발생하게 된다. || || 심각한 인자 결핍증 - 1% 이하의 정상적인 Factor 8. 혈우병 환자의 약 60% 이상이 이 분류에 해당한다. || 자발적인 출혈이 발생하게 된다. || 참고로 과거엔 [[수혈]] 때문에 혈우병 A형의 75% 이상의 환자 및 혈우병 B형의 50% 이상이 [[HIV]] 바이러스에 감염되었던 것으로 알려져 있다. 하지만 현재는 헌혈 시 항상 스크리닝을 하기 때문에 환자 내 감염률이 많이 줄어들었다고 한다. 극히 드물지만 후천적으로 생기는 경우도 있다. [[https://m.blog.naver.com/cheha333/221199311493|#1]] [[http://www.bokuennews.com/news/article.html?no=197696|#2]]저장 버튼을 클릭하면 당신이 기여한 내용을 CC-BY-NC-SA 2.0 KR으로 배포하고,기여한 문서에 대한 하이퍼링크나 URL을 이용하여 저작자 표시를 하는 것으로 충분하다는 데 동의하는 것입니다.이 동의는 철회할 수 없습니다.캡챠저장미리보기