|| 진료과 || 내분비[[내과]] ||
|| 관련증상 || [[고혈압]], 두통, 빈맥, [[부정맥]] ||
|| 관련질병 || [[고혈압응급증]] ||

'''Pheochromocytoma'''

[목차]

== 개요 ==
발생학적으로 신경능(neural crest)에서 분화한 크롬 친화성 세포(chromaffin cells)에서 발생하는 암종. 특이한 암종 중의 하나로, 암종에서 [[카테콜아민]](catecholamine)을 생성 및 배출해 다양한 증상이 나타나게 된다. 약 90% 이상의 갈색세포종이 [[부신]](adrenal gland)의 수질(medulla)에서 발견된다.

[[부신]](adrenal gland)에서는 다양한 호르몬이 생성 및 배출된다. 부신은 크게 부신의 외곽에 위치한 피질(cortex)과, 부신 내부의 수질(medulla)로 나뉘게 된다. 수질에서는 [[에피네프린]](epinephrine)과 노르에피네프린(norepinephrine)이 생성되며, 피질에서는 외곽에서 피질-수질의 경계까지 세분위로 나뉘어 [[알도스테론]](aldosterone), 코르티솔(cortisol) 및 안드로겐(androgen)을 생산하게 된다. 

갈색세포종을 발견해 치료할 경우 완치가 가능하나, 진단하지 못할 경우 사망률이 매우 높은 질병이다. 요즘에는 우연히 발견되는 경우가 조금씩 늘어나고 있다.

보통 부신의 질량은 7~8g 정도이나, 갈색세포종은 그 무게 분포가 매우 다양한데 작으면 1g도 채 안 되지만 크면 몇 kg(!!)단위까지 나가는 경우도 있다. 평균 무게는 약 100g 정도.

발병률은 연간 인구 100만명당 2~8명 정도로 드문 질환이지만, 고혈압 환자 1천명당 1명꼴로 발견된다. 즉 고혈압 환자의 경우에는 정상인보다 갈색세포종이 있을 확률이 매우 높다.

== 증상 ==
과다하게 생산 및 배출되는 카테콜아민에 의해 만성적인 [[고혈압]]이 발견되며, 발작성의 심각한 고혈압으로 인해 [[고혈압응급증]]등이 나타나게 된다. 또한 지끈거리는 두통, 발한(diaphoresis), 빈맥, 가슴 고동증(palpitation) 등이 보여진다. 그 외 [[에피네프린]]의 베타 수용체(beta receptor) 활성화로 인한 고혈당증(hyperglycemia), 고지혈증(hyperlipidemia) 및  [[저칼륨혈증]](hypokalemia)[* 에피네프린은 레닌(renin)을 배출시켜 알도스테론을 활성화 시키면서 칼륨의 배출을 촉진 시키고, 또 [[인슐린]]을 배출시켜 칼륨을 세포 안으로 옮기게 된다.] 등이 나타난다.

갈색세포종은 Rule of 10s 이라는 통계학적 지표가 특징적으로 나타나게 된다. 이는 다음과 같다.--하지만 요즘은 통하지 않는 경우가 더 많으니 참고만 하는게--
 * 10%의 갈색세포종 환자에게서 [[가족력]](familial)이 보여진다
 * 10%의 갈색세포종은 양쪽의 부신(bilateral)에서 나타난다. 이의 경우 [[다발내분비선성신생물]](MEN type 2)을 의심하게 된다.
 * 10%의 갈색세포종이 악성종양(malignant)으로 발전한다.
 * 10%의 갈색세포종이 소아기에 발견된다.
 * 10%의 갈색세포종은 부신이 아닌 다른곳에서 발견된다. 가장 흔하게 발견되는 곳은 주케르칸들기관(organ of Zuckerkandl)이란 곳으로 대동맥갈림(aortic bifurcation)에 위치 해 있다.

== 진단 ==
갈색세포종이 의심될 경우 가장 먼저 소변검사를 통해 카테콜라민의 분해 산물인 메타네프린(metanephrine), 바닐만델산 (VMA), 호모바닐린산(homovanillic acid) 및 노르메타네프린(normetanephrine)을 검사하게 된다. 혹은 혈중 메타네프린을 통해 검사하기도 한다[* 소변 메타네프린 검사 보다 더 우월하다고 한다]. 부신이 아닌 다른곳에서 갈색세포증이 의심될 경우 소변과 혈중의 에피네프린-노르에피네프린 수치를 비교하기도 하는데, 이는 [[부신]]이 아닌 다른 곳에서는 에피네프린을 생성하지 못하고 노르에피네프린만을 생성하기 때문이다.

24시간 소변검사에서 메타네프린 수치가 정상치의 1~2배인 경우 갈색세포종일 확률은 '''30%'''이다.[* 물론 그 30%에 드는 운 없는 사람들도 있다.] 만약 2~3배 또는 그 이상이라면 갈색세포종일 확률이 매우 높다.

위의 검사를 통해 갈색세포종의 유무가 확인될 경우 정확한 위치는 [[CT]] 및 [[MRI]]를 통해 찾게 된다.

== 치료 ==
외과적 절개술을 통해 완치할수 있다. 이때, 수술 2주전 부터 알파 차단제인 [[알파 차단제#s-2.1|페녹시벤자민]](phenoxybenzamine)을 투여해 혈압을 조절하고, 베타 차단제인 프로프라놀올(propranolol)을 투여해 심박을 조절하게 된다. 이때, 반드시 페녹시벤자민을 먼저 투여한 후에 프로프라놀올을 투여해야한다. 왜냐면 베타 차단제는 혈관 확장을 억제하는 효과가 있기 때문에 외려 고혈압을 유발시킬 수 있기 때문이다. 필요 시 ACEI(안지오텐신 전환 효소 억제제)나 CCB(칼슘 채널 차단제) 등을 사용할 수도 있다. 수술 전 혈압은 130/80 mmHg 이하를 목표로 한다.

수술 시엔 정맥을 결찰(venous ligation)해, 절재할때 갈색세포종에서 새어나올수 있는 카테콜라민을 차단하게 된다. 수술 중 심각한 고혈압이 발생할 경우 하이드랄라진, 니트로프루사이드 등을 정맥 주사하고, 부정맥이나 빈맥이 있을 경우에는 항부정맥제를 정맥 주사한다. 쇼크가 발생할 때는 식염수를 정맥 주사한다.

수술 2주 후에 다시 혈압과 혈장/소변 메타네프린 등을 측정해서 정상으로 돌아왔다면 이제 완치된 것이다. 갈색세포종 환자의 고혈압은 이것이 원인이므로, 수술 후 고혈압 역시 완치된다.
== 기타 ==
갈색세포종은 WHO 진단 기준상 부신암 'C74' 으로 진단할 수 있음에도 불구하고 부신의 양성종양인 'D35'로만 진단되는 사례가 많다. 또한, 보험사는 주치의가 부신암(C74)으로 진단한 사례에 대해서도 쉽게 암으로 인정하지 않아 분쟁이 빈번히 발생한다[[https://blog.naver.com/dexter_han/221217108820|#]] 따라서 가입한 상품의 성격과 검사결과의 꼼꼼한 검토를 통한 전문적인 진행이 필요하다.

[[분류:암]][[분류:내분비계 관련 질환 및 증상]]