|| 진료과 || [[흉부외과]], [[소아과]], [[내과]] ||
|| 관련증상 || 청색증, 호흡 곤란 등  ||
|| 관련질병 || [[신생아/질병]] ||

'''Transposition of the Great Arteries'''

[[파일:external/upload.wikimedia.org/300px-D-tga-575px.jpg]]

== 개요 ==
선천성 심장질환으로, 대동맥(aorta)이 좌심실이 아닌 우심실(right ventricle)과 연결되고, 폐동맥(pulmonary artery)이 우심실이 아닌 좌심실(left ventricle)과 연결되는 질환을 의미한다. 

[[당뇨병]] 산모의 신생아(infants of diabetic mother)에게서 자주 발생하게 된다.

좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 [[심실 중격 결손증]](VSD), [[심방 중격 결손증]](ASD), [[심내막상결손증]](ECD) 및 [[동맥관 개존증]](PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.

다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 [[팔로4징증]](tetralogy of fallot), [[삼첨판 폐쇄증]](tricuspid atresia), [[동맥간증]](truncus arteriosus), [[총정맥환류이상]](TAPVR), [[엡스타인 기형]](Ebstein anomaly) 및 [[좌심 형성 부전 증후군]](hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다.

== 병리 및 증상 ==
반대로 연결된 혈관들에 의해 직렬회로(series circuit)적이여야 하는 혈액순환이 두개의 병렬회로(parallel circuit)로 변하게 된다. 이게 무슨말이냐 하면, 정상적인 혈액순환의 경우 대정맥에서 심장으로 공급된 혈액이 우심방->우심실->폐동맥->폐->폐정맥->좌심방->좌심실->대동맥->대정맥의 경로를 거치지 않고 
 * 폐정맥->좌심실->좌심방->폐동맥->폐->폐정맥 이라는 회로와 
 * 대정맥->우심방->우심실->대동맥->대정맥 이라는 두가지의 회로로 이루어 지게 된다.

대혈관전위만 있을경우에는 빨라야 1개월 내로 사망하고 심실중격이 있을경우 그 구멍을 통해 혈류가 교환되기에 그나마 1년 생존율은 높은편이다.

또한 동맥관(ductus arteriosus)을 통해 대동맥에서 폐동맥으로 혈액이 전달되어 폐혈류량(pulmonary blood flow)에 일조하게 되는데, 이 동맥관이 퇴화하면서 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다. 치료하지 않고 방치할경우 대사성 산소증,  저산소증으로 목숨을 잃게 된다.

생후 4주내로 수술을 받아야하며 그렇지 않을경우 1개월내로 90%가 사망한다. 심실중격이 동반된경우 천천히 수술을 잡는편이나 이 역시 방치할경우 지나치게 폐로 혈액이 공급되어 말초 폐동맥 폐쇄등 합병증으로 수술이 불가능한 상태로 이르기 때문에 생후 1년내로 수술을 받는딘.

그 외 커진 S2 심장음이 청진되며, 다른 심잡음(murmur)은 들리지 않게 된다. 

== 진단 및 치료 ==
[[파일:external/s-media-cache-ak0.pinimg.com/672de1267501e7816011364359b2d25a.jpg]]
흉부 [[X-ray]] 상에 특징적으로 ''줄에 달린 계란''(egg on a string)형 소견이 보여지게 된다. 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echo)를 통해 내리게 된다.

치료는 우선적으로 PGE1을 투여하여 동맥관의 퇴화를 지연시키고 인위적으로 심방 중격에 구멍을 뚫어 증상을 완화시키게 된다. 그 후 2주안에 대대적인 수술을 시행하여 완치하게 된다. 

[[분류:질병]]