[[분류:희귀병]][[분류:육아종]][[분류:혈관염]]
|| 진료과 || [[내과]] ||
|| 관련증상 || 호흡곤란, 혈뇨, [[축농증]], 객혈, 기침, [[결막염]], [[관절염]] ||
|| 관련질병 || [[간질성 폐 질환]], [[사구체신염]](glomerulonephritis) ||

[목차]

--Wegener Granulomatosis--
'''Granulomatosis with polyangiitis'''[* 명명이 변경되었다. 이유는 Wegener이 [[나치]]에서 활발히 활동해서 제명되었다. 하지만, 아직 옛 서적으로 공부하거나 Wegener Granulomatosis가 입에 붙으신 어르신 의사 선생님들은 원래 명칭을 사용하신다.]

== 개요 및 증상 ==
괴사성/육아종 혈관염(necrotizing-granulomatous vasculitis)으로, 매우 드문 희귀병이다. 전신에 걸쳐 증상이 나타나게 되나, 크게 상기도(upper respiratory), [[폐]], 그리고 [[콩팥]]에 가장 큰 영향을 끼치게 된다. 혈관에 c-ANCA라는 [[항체]]에 의해 염증이 생기고, 이로 인해 육아종(granuloma)이 만들어지며 발병하게 된다.

증상으로 [[축농증]]으로 인한 콧물에 고름/피 등이 보이거나, 구강궤양(oral ulcer), [[간질성 폐 질환]]적 증상, 사구체 신염(glomerulonephritis), [[결막염]], [[관절염]], 기관 협착증(tracheal stenosis), 발열 및 체중 감소 등이 나타난다.

== 진단 및 치료 ==
흉부 [[X-ray]]를 통해 [[간질성 폐 질환]]과 동일한 패턴이 발견되며, 혈액 내 ESR(Erythrocyte Sedimentation Rate)과 c-ANCA 수치가 증가하고 [[빈혈]] 및 혈소판 감소증(thrombocytopenia) 등이 보이게 된다. 또 사구체 신염으로 인한 혈뇨도 나타날수 있다. 정확한 진단은 폐생검(lung biopsy)을 통해 내리게 된다. 

이전에는 2년 생존률이 10% 정도로, 예후가 좋지 않았으나, 치료법 발달로 현재 5년 생존률은 80% 이상이고, 꾸준한 치료를 받을 시, 90% 이상의 환자가 관해상태를 유지한다. 약물적 치료로 시클로포스파미드(cyclophosphamide)라는 항암제와 [[스테로이드]]를 투여하며, 만성 콩팥 병의 경우 신장 이식을 고려하기도 한다.