[[분류:내분비계 관련 질환 및 증상]][[분류:증후군]] ||<-2> '''{{{#fff {{{+1 쿠싱 증후군}}}[br] Cushing Syndrome}}}''' || || '''{{{#fff 이명}}}''' ||아토피, 아토피 피부염 || || '''{{{#fff 국제질병분류기호[br]{{{-1 ([[ICD-10|{{{#fff ICD-10}}}]])}}}}}}''' ||E24 || || '''{{{#fff 진료과}}}''' ||[[내분비내과]] || || '''{{{#fff 관련 증상}}}''' ||[[비만]], [[멍]], [[면역]] 저하 || || '''{{{#fff 관련 질병}}}''' ||뇌하수체종양, 부신종양 || [목차] [clearfix] == 개요 == 몸이 [[스테로이드]]에 과도하게 노출되었을 때에 발생할 수 있는 일련의 증상 및 징후를 나타내는 질병이다. 스테로이드라 함은 몸이 호르몬 형태로 분비하는 (주로 당질) 코르티코이드일 수도, 약이나 식품 형태로 먹는 스테로이드일 수도 있다. [[부신]](adrenal gland)에서는 다양한 호르몬이 생성 및 배출된다. 부신은 크게 부신의 외곽에 위치한 피질(cortex)과, 부신 내부의 수질(medulla)로 나뉘게 된다. 수질에서는 [[에피네프린]](epinephrine)과 노르에피네프린(norepinephrine)이 생성되며, 피질에서는 외곽에서 피질-수질의 경계까지 세분위로 나뉘어 알도스테론(aldosterone), 코르티솔(cortisol) 및 안드로겐(androgen)을 생산하게 된다. 쿠싱 증후군은 코르티솔(cortisol)의 과다 배출, 혹은 합성 코르티솔인 [[스테로이드]]의 과다 투여로 인해 발생하는 질병이다. 신체에 스트레스가 가해지면 [[시상하부]](hypothalamus)에서 CRH라는 호르몬이 [[뇌하수체]](pituitary gland)를 활성시키고, 이로 인해 뇌하수체는 ACTH라는 호르몬을 배출해 부신을 활성화 시키면서 코르티솔을 배출하게 된다. 코르티솔[* 혹은 스테로이드]은 부신에서 생산되는 [[당질 코르티코이드]] 중의 가장 중요한 스테로이드이며, 체내에 상당히 광범위한 영항을 끼치게 된다. 먼저 에피-노르에피네프린의 활동성을 증가시키고, [[인슐린]]의 기능을 저하시켜 혈당을 높이고, 콜라겐 및 구조적인 단백질을 분해 시켜 체내 포도당을 증가시키며, 면역력(immunity)의 기능을 저하시키게 된다[* PMN과 T 세포를 억제시킨다]. 언뜻 보아선, 코르티솔 및 스테로이드가 신체에 해만 끼치는 걸로 보일 수 있다. 하지만 코르티솔은 몸에서 아주 중요한 호르몬으로, 신체에 스트레스와 같은 위협 상황이 올 때, 대항하기 위한 에너지를 생산해 내고 근육을 긴장시키고 혈압 및 심박수를 증가시키며, 감각 기관을 예민하게 하여, 대처할 수 있게 한다. 극단적인 예로 코르티솔 결핍 등이 보이는 [[부신기능부전]]의 경우, 코르티솔 과다증인 쿠싱 증후군 보다 더 심각한 증상들이 나타나게 된다. == 원인 == 모종의 이유로 체내에서 생산되는 스테로이드 양이 많아지거나, 외부에서 스테로이드 유입(약이나 식품 등을 통해)이 많아지면 발생한다. 체내에서 정상적으로 스테로이드는 부신에서 분비한다. 부신을 자극하는 뇌하수체에 이상이 있어 부신자극호르몬이 과도해도 생길 수 있고, 부신에 양성종양이 생겨 부신 스스로 분비를 많이 해도 생길 수 있다. 또한 부신 이외의 엉뚱한 위치에서 스테로이드 분비 종양이 생길 수도 있다. 쿠싱 증후군의 가장 흔한 원인으로는 의원성(iatrogenic) 쿠싱 증후군이다. 면역질환을 가지고 있어서 스테로이드약을 장기간 복용시에 발생할 수 있으며, 다른 원인들로 인한 쿠싱 증후군과 달리 안드로겐(androgen)의 과다배출이 동반되지 않는데, 이는 [[스테로이드]] 복용으로 인해 ACTH의 수치가 저하되고, 이로 인해 안드로겐의 생성이 저하되게 된다. 두번째로의 원인으로는 [[뇌하수체|쿠싱병]]이 있다. 쿠싱병은 뇌하수체의 종양으로 ACTH의 과다 분비로 인해 쿠싱 증후군이 발생하는 질병이다. 이로 인해 코르티솔과 안드로겐[* 의원성과 구별되는 점이다.]의 과다 분비가 나타나게 된다. 특징적으로, 쿠싱병으로 인한 쿠싱 증후군의 경우 부신(adrenal gland)의 양쪽 모두에서 과형성(bilateral hyperplasia)이 발견되며, 이는 아래 서술할 부신 선종과의 차이점 이기도 하다. 약 10-15%의 쿠싱 증후군 원인으로 부신 선종(adenoma) 및 암종(carcinoma)이 있다. 다른 10-15%의 쿠싱 증후군의 경우 이소성(ectopic) ACTH 생산에 의해 발생하게 된다. 약 2/3의 이소성-쿠싱 증후군이 소세포[[폐암]](small cell carcinoma)에 의해 발생되며, 그 외 흉선종(thymoma)등이 원인이 되기도 한다. == 증상 및 징후 == 대단히 특징적인 증상 및 징후가 많다. 정상적으로 살이 찌는 과정에 비해 상당히 빨리 살이 찌는데, 오히려 팔다리와 같은 말단은 빠지고 몸 중심부 위주로 살이 찐다.[* 중심성 비만(central obesity)라 한다.] 그리고 얼굴도 살이 찌는데 이 모양이 달과 같다고 해서 월상안(Moon face)이라고 한다. 그 외 과다한 안드로겐(androgen) 생성으로 인해 다모증(hirsutism), 불임, [[생리불순]] 및 여드름이 발견되기도 하는데, 이는 [[스테로이드]] 과다 복용으로 인한 부작용과 똑같은 증상이다. 또한 갑자기 살이 찌면서 배에 임신부처럼 [[튼살]]과 같은 줄무늬가 나타나는데, 이는 코르티솔의 콜라겐 [[이화#catabolic|이화작용]](catabolism)으로 인해 발생하는 증상이다. 또한 코르티솔에 의해 혈당이 높아져 [[당뇨]]가 발생하며, 이로 인해 등쪽에 지방이 축적되어 버팔로 hump가 나타나기도 한다. 코르티솔은 카테콜아민(catecholamine)의 기능을 향상시키기에 [[고혈압]]이 보이며, 심각할 경우 [[고혈압응급증]]이 나타나기도 한다. 다쳤을 때 쉽게 멍이 들 수 있고, 스테로이드가 면역억제 효과가 있기 때문에 면역력이 약화된다. 그 외 [[우울증]] 등의 정신질환이 보여지고, 근육이 퇴화되고, [[골다공증]]에 쉽게 노출되며, [[대퇴골]](femoral head)의 괴사 등이 나타나기도 한다. == 진단 == 쿠싱 증후군이 의심될 경우 가장 먼저 24시간 (소량)[[덱사메타손]] 억제검사(dexamethasone suppression test)를 실시 하게 된다. 이는 덱사메타존이 신체에 투여될 경우, 정상적인 신체에서는 코르티솔의 수치가 줄어드는 현상을 이용한 검사 방법인데, 검사를 위해 소량의 덱사메타존을 투여하고, 다음날 ACTH 및 코르티솔 수치를 검사하게 된다. 이때, 코르티솔의 수치가 낮을 경우(<5) 쿠싱 증후군을 배제하게 된다. 만일 수치가 5 이상일 경우[* 대부분의 쿠싱 증후군 환자에게서는 10 이상의 수치가 나타난다], ACTH 수치를 검사하게 된다. 혹은 24시간 동안 소변의 코르티솔 수치(24hr urinary free cortisol level)를 검사해 진단하기도 한다. ACTH 수치를 검사해, 그 수치가 정상치 보다 낮을 경우엔 부신(adrenal gland)의 선종 및 암종에 의한 쿠싱 증후군으로 간주하고 [[CT]] 및 [[MRI]]를 통해 부신을 검사하게 된다. 만일 ACTH의 수치가 정상치 이상일 경우엔 쿠싱병 및 [[폐암]]등의 이소성으로 인한 ACTH 과다 분비증으로 간주하게 되며, 정확한 원인을 찾아내기 위한 검사를 시행하게 된다. 이를 위해 대량 덱사메타존 억제검사(high-dose dexamethasone suppression test)를 시행하게 된다. 쿠싱병으로 인한 쿠싱 증후군의 경우, [[뇌하수체]]가 대량으로 투여된 덱사메타존의 수치로 인해 ACTH의 배출이 억제되게 된다. 이 검사를 통해 약 50% 이상의 ACTH 수치가 줄어들게 되면 쿠싱병으로 간주해, [[MRI]]를 통해 뇌하수체 종양을 검사하게 된다. 이와 반대로, 이소성(ectopic) ACTH 과다분비의 경우, 덱사메타존에 의한 억제 시스템이 존재하지 않기 때문에, 검사 후 ACTH의 수치가 저하되지 않는다. 이 경우 이소성에 의한 쿠싱 증후군으로 간주하고 흉부-복부 [[CT]]를 통해 원인을 찾게 된다. == 치료 == 원인에 따라 다르다. 원인이 종양이면 해당 종양을 제거하고, 약을 먹는 중이라면 끊는다. 갑자기 스테로이드 농도가 떨어지면 반대로 부신기능저하증이 올 수도 있으므로 치료과정은 의사와 상의하자. [[뇌하수체 종양|쿠싱병]]과 부신 선종-암종에 의한 쿠싱 증후군은 외과적 절개술을 통해 치료하게 된다. == 여담 == 과거 서울대 본고사 시험에 맞힐 수 없는 문제로 나온 적이 있는데, 유일하게 맞힌 사람이 [[김형규]]이다. 교수들이 면접에서 어떻게 맞힌 거냐고 묻자 [[슈퍼닥터 K]]에서 [[http://m.wikitree.co.kr/main/news_view.php?id=236389|본 내용이라고...]] 이에 교수들이 훌륭한 스승을 뒀다며 칭찬했던 일화가 있다. 노령견에서 제일 흔하게 나타나는 내분비질환이다. 가수 [[이은하]]가 이 질병을 앓고 있다고 대중매체에서 많이 언급되었다.[[https://entertain.v.daum.net/v/20201209152617599?x_trkm=t|기사]] 우리나라에서는 딸이 자신 때문에 연고를 많이 발라 쿠싱 증후군에 걸렸다면서 딸을 [[살해]]하고 본인은 [[자살]]한 엄마가 있었다. [[https://www.news1.kr/articles/?1505962|기사]] == 관련 문서 == * 부신이 아닌 이차성 원인의 코르티솔 분비 이상 * [[뇌하수체 종양]] * 다른 부신 호르몬 분비 이상 질환 * [[갈색세포종]] * [[알도스테론증]] * [[선천 부신 과다형성]] * 부신 호르몬 분비가 반대로 결핍되는 질환 * [[부신기능부전]]