과응고 상태

Hypercoagulable States

1. 개요[편집]

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혈액응고 과정이 지나치게 활성화된 상태.

2. 원인[편집]

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다양한 원인으로 인해 응고가 활성화 되어 응고성항진이 보여지게 된다.

1. 안티트롬빈III 결핍증(antithrombin III deficiency)은 상염색체우성질환으로, 혈소판(platelets) 서로의 응집을 결속시키는 섬유소(fibrin)을 생성하는 트롬빈(thrombin)을 비활성화 시키는 효소인 안티트롬빈III 의 결핍으로 인해 혈전증(thrombosis)이 발병하는 질병이다. 참고로 헤파린(heparin)은 안티트롬빈III을 비활성화 시키는 항응고제이기 때문에, 이 질병을 가진 환자에겐 아무런 효과가 없다.

2. 항인지질항체증후군(antiphospholipid antibody syndrome)은 후천성 과응고 상태로, 루푸스와 관련이 깊은 질병이다. 주로 ANA 에 대항하는 항체, anticardiolipin 및 B2-microglobulin 항체가 검사시 보여지게 된다. 정맥(venous) 및 동맥(arterial)에서도 혈전증이 발병하게 되며, 습관성 유산(fetal loss) 및 혈소판 감소(thrombocytopenia)가 보여지게 된다.

3. 단백질 C 결핍증(Protein C deficiency)은 상염색체우성질환으로, 이 질환에서 결핍되는 단백질 C는 응고인자 V(5)와 VIII(8)의 활성화를 억제시키는 조절효소이다. 이 단백질 결핍증으로 인해 규제되지 않은 섬유소(fibrin)의 생성이 나타나게 된다.

4. 단백질 S 결핍증(Protein S deficiency)은 단백질 C의 보조인자(cofactor)인 단백질 S가 결핍되는 질환으로, 단백질 C의 활동성 저하가 나타나게 된다.

5. 제V응고인자 돌연변이(Factor V Leiden)은 가장 흔한 선천성 과응고상태의 질병으로, Factor V 유전자에 변화가 발생하여 단백질 C의 비활성화 기능에 둔감해 지게 되고, 이로 인해 정상 이상으로 프로트롬빈이 트롬빈으로 전향되면서 혈전증이 발생하게 된다.

그 외 다양한 질환으로 인해 속발성 과응고 상태가 발병하게 된다. 췌장암, 폐암, 출산 후 2달간, 경구피임약(OCPs), 수술 후(postop), 신증후군(nephrotic syndrome), 헤파린 유도 저혈소판증(HIT), 파종성 혈관내응고(DIC), 발작성 야간혈색소 요증(PNH) 및 심부전(CHF), 항인지질항체증후군(APLS) 등으로 인한 혈액의 정체 등으로 인해 과응고 상태가 보여지게 된다.

3. 증상, 진단 및 치료[편집]

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다음과 같은 증상이 나타나게 될 경우, 우선적으로 속발성 과응고 상태를 검사해 배제한 후, 선천성 질병을 의심하게 된다.

• 심부정맥 혈전증이나 폐색전증 등의 가족력(family hx)이 보여질 경우
• 심부정맥 혈전증이나 폐색전증이 반복적으로 발생할 경우
• 환자에게서 혈전증(thrombosis)이 40세 이전에 발병할 경우
• 장간막정맥(mesenteric vein), 하대정맥(IVC), 신정맥(renal vein), 대뇌정맥(cerebral vein) 등 혈전증이 흔하게 발생하지 않는 곳에서 증상이 보여질 경우.

진단은 위에 서술된 선천성 질병의 functional assay를 이용하여 내리게 된다.

치료는 우선적으로 심부정맥 혈전증(DVT) 및 폐색전증(PE) 등 혈색증이 발병한 곳에 따른 치료를 시행하게 된다. 그 후 평생 와파린(warfarin)를 복용해 재발을 예방하게 된다.