타카야스 동맥염

Takayasu Arteritis

1. 개요 및 원인[편집]

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희귀난치성의 혈관염 중 하나.

대동맥(aortic arch)과 그 가지(branches), 즉 중간 이상의 크기를 가진 혈관에서 나타나는 육아종(granulomatous)계 혈관염으로, 혈관에 섬유증(fibrosis)이 발생하고 협착(stenosis)이 발생하며 증상이 나타나게 된다.

연간 100만 명당 1.2~2.6명에서 발생하는 희귀 질환으로, 주로 40세 이하의 젊은 여성에게서 발병하며 동양권, 특히 일본에서의 발병률이 더 높은 질환이다. 아직 발병 원인에 대해서 명확히 밝혀진 것은 없으며, 다른 면역복합체 관련 혈관염들과 비슷하게 면역학적 이상에 의한 것으로 추측될 뿐이다.

옛날 의학 서적에서 다카야수 동맥염이라고 번역되었기에 나이든 의사들은 대부분 다카야수 동맥염이라고 하며, 그렇게 부르는 교수들에게 배운 젊은 의사들도 똑같이 다카야수 동맥염이라고 발음하는 경우가 꽤 많다. 외래어 표기법에 따르면 '다카야스'이다.

2. 증상[편집]

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혈관염의 특성상, 전신적인 증상인 발열, 오한, 만성 피로 및 근육통 등이 나타나게 된다. 특히 섬유증이 발생한 혈관을 촉진할 시 통증이 보이기도 한다. 세포가 커지면서 혈관 내강을 심하게 협착시키는 거대세포동맥염(giant cell arteritis)과 혼동되기 쉬우며, 특히 대동맥에 발생한 거대세포동맥염과는 그 구분이 명확하지 않아, 환자의 나이가 50세보다 젊을 경우에는 타카야스 동맥염으로, 그보다 많을 경우에는 거대세포동맥염으로 진단내린다.

또한 경동맥(carotid), 노동맥(radial artery)이나 척골동맥(ulnar artery)과 같은 상반신의 동맥들에 맥박이 잡히지 않는 무맥박이 나타나며, 병이 진행될 경우, 결국 혈관이 막혀 말초계에 허혈(ischemia) 등의 증상이 보여지게 된다. 이런 맥박이 잡히지 않는 특성으로 인해 pulseless disease라는 이명을 가지고 있다.

합병증으로 대동맥판막역류(aortic regurgitation) 및 대동맥류(aortic aneurysm) 등이 발생하기도 하며, 그 외 허혈로 인한 하지허혈(limb ischemia), 뇌졸중(stroke) 및 신동맥협착(renal artery stenosis)으로 인한 속발성 고혈압이 보이기도 한다.

망막동맥(retinal artery)에 손상이 일어날 경우, 시각장애(visual disturbance) 등이 나타나기도 한다.

3. 진단[편집]

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위의 증상들을 종합해, 타카야스 동맥염을 의심하게 되는 메이저한 증상들은 다음과 같다.

• 말초동맥에 맥이 약하거나 촉진되지 않을 경우
• 팔과 다리의 혈압에 차이가 심하게 날 경우
• 동맥잡음(arterial bruits)

정확한 진단은 동맥조영도(arteriogram)을 이용해 내리게 된다.

4. 치료[편집]

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증상에 따라 달라진다. 기본적으로 스테로이드를 투여해 증상을 완화시킨 후 고혈압 치료를 시행하게 되나 증상에 따라서는 처음부터 항혈전제(항응고제)만 투여한다.

증상이 심할 경우 동맥성형술(angioplasty) 등의 외과적인 시술을 통해 좁아진 혈관을 넓히거나, 우회술(bypass) 등을 시행하기도 한다.