헤노흐-쉔라인 자반증

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분류

헤노흐-쉔라인 자반증
Henoch-Schonlein purpura

국제질병분류기호
(ICD-10)

D69.0
진료과
류마티스내과
관련 질병
혈관염, 사구체성신증
1. 개요
2. 진단
3. 증상
4. 치료



1. 개요[편집]


헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schonlein purpura, IgA vasculitis)은 혈관염의 일종이며 자가면역질환으로 추정되고 있다. 발병 원인은 면역글로불린 A(IgA) 의 신체 전반적 과도한 축적이다.


2. 진단[편집]


미국 류마티스학회가 1990년 정립한 성인 헤노흐-쉔라인 자반증 진단 기준은 다음과 같다.

1. 촉지되는 자반증: 혈소판감소증이 없으면서 약간 융기된 만져지는 출혈성 피부병변이 있다.
2. 허혈성 장병증(bowel angina): 혈변이나 흑색변으로 나타나는 장 출혈이 있다.
3. 위창자관 출혈: 대변의 잠혈반응이 양성이다.
4. 혈뇨: 육안적 혈뇨 또는 현미경적 혈뇨가 있다.
5. 20세 이전에 첫 증상이 발병된다.
6. 이 질병을 일으킬만한 약물의 투여 병력이 없다.

이 항목 중 3가지를 충족할 경우, 헤노흐-쉔라인 자반증으로 진단될 확률이 87.1%이다.


3. 증상[편집]


환자에게서 촉지자색반(palpable purpura), 관절통, 근육통, 위장관 증상, 신장 기능 저하 등이 나타난다. 신장 증상이 없을 경우 예후가 좋은 편이지만, 일부 신증 환자들은 급성 신부전이 발생하기도 한다.


4. 치료[편집]


당질 코르티코이드를 투여해 증상을 완화시킨다. 수분 공급, 수액 투여 등을 통한 지지요법이 주된 치료 방법이다.


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