라론 증후군

1. 개요[편집]

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Laron syndrome

1966년 이스라엘 텔아비브대학병원의 소아청소년과 의사 지 라론(Zvi Laron)이 처음 발표한 질병이다. 성장호르몬 불감성 증후군(Growth hormone insensitivity syndrome)이라고도 불리운다.

2. 증상[편집]

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이 병에 걸린 사람은 심한 왜소증을 겪는다. 출생할 때의 키는 정상이나, 성장을 함에 있어서 굉장히 더디다. 2차 성징이 나타나지 않는다. 하지만 성적으로는 별다른 문제가 발견되지 않는다.

외형적으로는 왜소증과 구별하기 어려우나, 엄밀한 의미에서는 왜소증과 다르다. 왜소증은 성장호르몬의 과소 분비로 인해 성장이 나타나지 않는 경우가 다수이다. 하지만 이 질환은 성장호르몬의 결핍이 원인이 아니라, 성장호르몬은 정상적으로 분비되나 이를 수용하지 못하기 때문에 성장이 더딘 것이다. 따라서 빈번하게 발견되는 왜소증과는 달리, 라론 증후군을 앓고 있는 사람은 전 세계에서도 수백 명에 꼽을 정도이다. 의학계 내에서는 왜소증의 범주 내에 라론 증후군이 포함된다.

이 환자들의 지능 수준은 다양하나, 대부분의 경우 정상 범위이거나 경계선 지능 범위에 속해 있다.

3. 치료[편집]

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다행히 해당 유전병은 치료법이 나와 있다. 사춘기 이전에 재조합체 IGF-1을 투여받는 것. 반드시 사춘기 이전에 치료가 시행되어야 한다.

4. 연구[편집]

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성장호르몬이 제대로 수용되지 않기 때문에 암에 대해서 면역을 갖고 있다. 때문에 이들의 호르몬 수용체를 연구하여, 암을 해결하려는 연구가 진행중이다. 또한 성장호르몬은 인슐린에 대해 저항성을 갖고 있어, 당뇨병에도 면역이다. 물론 2형 당뇨병을 말하는 거지, 선천적 이상인 1형 당뇨병에는 면역이 아니다.