문서의 임의 삭제는 제재 대상으로, 문서를 삭제하려면 삭제 토론을 진행해야 합니다. 문서 보기문서 삭제토론 과응고 상태 (문서 편집) || 진료과 || [[내과]] || || 관련증상 || [[폐색전증]], [[심부정맥 혈전증]] || '''Hypercoagulable States''' [목차] [[파일:external/www.clevelandclinicmeded.com/hypercoagulable-fig3_large.jpg]] == 개요 == [[혈액응고]] 과정이 지나치게 활성화된 상태. == 원인 == 다양한 원인으로 인해 응고가 활성화 되어 응고성항진이 보여지게 된다. 1. '''안티트롬빈III 결핍증(antithrombin III deficiency)'''은 상염색체우성질환으로, 혈소판(platelets) 서로의 응집을 결속시키는 섬유소(fibrin)을 생성하는 트롬빈(thrombin)을 비활성화 시키는 효소인 안티트롬빈III 의 결핍으로 인해 [[혈전]]증(thrombosis)이 발병하는 질병이다. 참고로 [[헤파린]](heparin)은 안티트롬빈III을 비활성화 시키는 항응고제이기 때문에, 이 질병을 가진 환자에겐 아무런 효과가 없다. 2. '''[[항인지질항체증후군]](antiphospholipid antibody syndrome)'''은 후천성 과응고 상태로, [[루푸스]]와 관련이 깊은 질병이다. 주로 ANA 에 대항하는 항체, anticardiolipin 및 B2-microglobulin 항체가 검사시 보여지게 된다. 정맥(venous) 및 동맥(arterial)에서도 혈전증이 발병하게 되며, 습관성 유산(fetal loss) 및 [[혈소판 감소]](thrombocytopenia)가 보여지게 된다. 3. '''단백질 C 결핍증(Protein C deficiency)'''은 상염색체우성질환으로, 이 질환에서 결핍되는 단백질 C는 응고인자 V(5)와 VIII(8)의 활성화를 억제시키는 조절효소이다. 이 단백질 결핍증으로 인해 규제되지 않은 섬유소(fibrin)의 생성이 나타나게 된다. 4. '''단백질 S 결핍증(Protein S deficiency)'''은 단백질 C의 보조인자(cofactor)인 단백질 S가 결핍되는 질환으로, 단백질 C의 활동성 저하가 나타나게 된다. 5. '''제V응고인자 돌연변이(Factor V Leiden)'''은 가장 흔한 선천성 과응고상태의 질병으로, Factor V 유전자에 변화가 발생하여 단백질 C의 비활성화 기능에 둔감해 지게 되고, 이로 인해 정상 이상으로 프로트롬빈이 트롬빈으로 전향되면서 혈전증이 발생하게 된다. 그 외 다양한 질환으로 인해 속발성 과응고 상태가 발병하게 된다. [[췌장암]], [[폐암]], 출산 후 2달간, 경구피임약(OCPs), 수술 후(postop), [[사구체성신증|신증후군]](nephrotic syndrome), [[헤파린 유도 저혈소판증]](HIT), [[파종성 혈관내응고]](DIC), [[발작성 야간혈색소 요증]](PNH) 및 [[심부전]](CHF), [[항인지질항체증후군]](APLS) 등으로 인한 혈액의 정체 등으로 인해 과응고 상태가 보여지게 된다. == 증상, 진단 및 치료 == 과응고 상태의 가장 흔한 증상은 [[심부정맥 혈전증]](DVT)의 발병이다. 특히 환자가 한동안 움직이지 않거나(immobilization) 임신 등으로 인해 [[폐색전증]](PE) 등의 반복적인 혈전증이 발생할 경우 과응고 상태를 의심하게 된다. 다음과 같은 증상이 나타나게 될 경우, 우선적으로 속발성 과응고 상태를 검사해 배제한 후, 선천성 질병을 의심하게 된다. * 심부정맥 혈전증이나 폐색전증 등의 [[가족력]](family hx)이 보여질 경우 * 심부정맥 혈전증이나 폐색전증이 반복적으로 발생할 경우 * 환자에게서 혈전증(thrombosis)이 40세 이전에 발병할 경우 * [[급성 장간막 허혈|장간막정맥]](mesenteric vein), 하대정맥(IVC), [[신정맥혈전증|신정맥]](renal vein), 대뇌정맥(cerebral vein) 등 혈전증이 흔하게 발생하지 않는 곳에서 증상이 보여질 경우. 진단은 위에 서술된 선천성 질병의 functional assay를 이용하여 내리게 된다. 치료는 우선적으로 [[심부정맥 혈전증]](DVT) 및 [[폐색전증]](PE) 등 혈색증이 발병한 곳에 따른 치료를 시행하게 된다. 그 후 평생 [[와파린]](warfarin)를 복용해 재발을 예방하게 된다. [[분류:응고장애]]저장 버튼을 클릭하면 당신이 기여한 내용을 CC-BY-NC-SA 2.0 KR으로 배포하고,기여한 문서에 대한 하이퍼링크나 URL을 이용하여 저작자 표시를 하는 것으로 충분하다는 데 동의하는 것입니다.이 동의는 철회할 수 없습니다.캡챠저장미리보기