당단백질 Ib
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1. 개요[편집]
당단백질 Ib(Glycoprotein Ib, GpIb)는 혈소판 표면의 수용체 중 하나로, 혈액의 응고 과정에 관여하는 당단백질의 일종이다. 이 당단백질은 분화표지분자군에도 속하여 CD42로도 명명되었다.
2. 구조[편집]
알파, 베타 사슬로 이루어진 이종이량체(heterodimer) 구조이다.
3. 기능[편집]
혈소판 표면에 존재하는 GpIb는 내피세포 손상으로 인해 내피세포 밑쪽(subendothelium)의 콜라겐이 드러나면 GpV와 GpIX라는 다른 응고계의 당단백질들과 결합하여 당단백질-Ib-V-IX 복합체(glycoprotein Ib-V-IX complex)이라고 불리는 복합체를 형성한다. 이 복합체는 사이에 폰빌레브란트인자(von-Wilebrand factor, vWF]]를 통해 결합하여, 혈소판을 부착시킨다.
4. 관련 질병[편집]
유전적 결핍이 있을 시 출혈장애의 일종인 버나드 슐링어 증후군(Bernad-Soulier syndrome)의 원인이 된다.
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