폰빌레브란트인자

1. 개요[편집]

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폰빌레브란트인자(von-Willebrand factor, vWF)는 체내 혈액 응고 과정에 관여하는 당단백질(glycoprotein)의 일종이다.

2. 생성[편집]

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혈소판과 그 모세포인 거대핵세포(megakaryocyte)에서 생성되어 알파 과립(α-granule)에 저장된 경우, 혈관 내피세포들에서 생성되는 경우, 일부 피부밑 결합조직에서 합성되는 경우 등이 있다. 폰빌레브란트인자의 이런 합성 장소는 나름 특이한 편인데, vWF를 제외한 다른 인자들이 모두 간에서 합성되기 때문이다.

3. 기능[편집]

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혈액 응고 과정에서 가장 첫 단계로 분류되는 혈소판의 부착(adhesion) 과정에 관여한다. 혈액 내피세포가 손상되면 혈소판은 막 표면의 당단백질 Ib(glycoprotein Ib, GpIb) 수용체를 이용하여 콜라겐 같은 단백질과 결합하여 내피세포가 손상되어 드러난 부분(subendothelium)에 작용할 발판을 마련하게 된다. 이때, GpIb는 GpV와 GpIX와 Gp-Ib-V-IX 복합체를 이룬 상태로 결합한다. 이 복합체와 콜라겐의 사이에서 다리 역할을 해서 둘을 이어주는 단백질이 vWF이다.

4. 관련 질병[편집]

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혈액 응고가 가능하려면 가장 먼저 필요한 과정에 관여하므로, 폰빌레브란트인자의 유전적 결핍이나 부족은 폰빌레브란트병(von-Willebrand disease, vWD)과 같은 지혈 장애를 일으킨다. 이 병은 지혈장애들 중에서는 비교적 흔한 편이나, 폰빌레브란트인자가 완전 결핍된 경우에는 지혈 기능의 심각한 이상을 일으켜 위험할 수 있다.