대동맥 축착증

Coarctation of the Aorta

1. 개요[편집]

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대동맥의 횡단아치(transverse arch)에서 장골동맥분기(iliac bifurcation) 사이에 협착이 발생하는 질병. 90% 이상이 동맥관(ductus arteriosus)이 있던 좌측 쇄골하동맥(left subclavian artery)이 갈라지는 부분 직후에 발생하게 된다.

협착이 발생하는 위치에 따라, 어른형(adult type)과 신생아형(infantile type)으로 나뉘게 된다.

참고로 터너 증후군(Turner syndrome)과 매우 관련깊은 질병이기도 하다.

2. 어른형(adult type)[편집]

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동맥관(ductus arteriosus)이 있던 곳 아래(below)에서 협착이 발생하는 경우. 대부분의 경우 위에 서술한, 좌측 쇄골하동맥(left subclavian artery)이 갈라지는 부분 직후에 협착이 발생하면서 증상이 나타나는 질병이다. 협착으로 인해, 전체적으로 좌측 심장에 무리가 가면서 좌심실 비대화(left ventricular hypertrophy)와 고혈압이 발생하게 된다.

또한, 협착이 발생한 곳의 근위부(proximal to coarctation)에 혈압이 증가하게 되며, 협착 아래 부분엔 혈압저하가 발생하게 된다. 따라서 넙다리동맥(femoral artery)의 맥박(pulse)이 매우 약하거나 촉진되지 않는 경우가 발생하게 된다. 정상적인 경우, 중력에 의해, 하지의 혈압이 상지의 혈압에 비해 약 10-20 mm Hg 정도 높으나, 이 질병의 경우 오히려 하지의 혈압이 더 낮다.

그 외, 오른쪽 팔의 혈압(right arm)이 왼쪽 팔의 혈압보다 높을 경우, 좌측 쇄골하동맥을 포함한 협착이 의심되게 된다.

이 질병을 그대로 둘 경우, 측부순환(collateral circulation)이 발달하게 되어, 늑간동맥(intercoastal artery)을 통해 하지로 전달되는 혈액량이 증가하게 되면서 늑골절흔(rib notching)이 보여지게 된다.

이로 인해 가장 흔히 보여지는 증상은 고혈압인데, 특히 콩팥으로의 혈액량 저하로 인해 RAAS 시스템이 활성화 되면서, 어린 나이에 약물에 반응하지 않는 고혈압이 보여지게 된다.

3. 신생아형(infantile type)[편집]

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이는 동맥관(ductus arteriosus)이 있던 곳 위에서 협착이 발생하는 경우를 의미한다. 주로 뇌나 목쪽으로 갈라진 동맥중 한곳에서 부터 협착이 발생하게 된다.

어른형에 비해 협착이 매우 심해서, 혈액의 대부분이 협착을 지나가지 못하게 되는데, 이로 인해 좌심실에서 하부대동맥(descending aorta)으로 혈액전달에 심각한 장애가 발생하게 된다. 하지만 신체에서는 이에 적응해, 동맥관(ductus arteriosus)을 일부러 퇴화시키지 않고, 동맥관 개존증(PDA)과 같이 이를 남겨두게 되어 우심실(right ventricle)에서 폐동맥->동맥관->하부대동맥으로 전달해 하지에 혈액공급을 하게 된다. 다시 말하자면, 이 질병을 앓는 환자의 하지 혈액공급은 좌심실이 아닌 우심실(right ventricle)의 박출량(output)에 결정되게 된다.

이로 인해 하지에 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 되며, 동맥관(ductus arteriosus)이 퇴화하기 시작하면서 심부전과 같은 증상이 보여지게 된다. 그 외 산성혈증(acidosis) 등이 보여지기도 한다.

4. 진단 및 치료[편집]

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흉부 X-ray에 다양한 영상학적 소견이 보여지게 된다.

• 신생아형의 경우, 심장비대증(cardiomegaly)과 폐울혈(pulmonary congestion) 관련 증상이 보여지게 된다.
• 어른형의 경우, 대부분 환자가 10세 이후에 증상이 보여지게 된다. 특히 쇄골하동맥(subclavian artery)이 넓어지게 되어 좌측 중간막층에 이가 발견되게 된다.
  • 또한 늑골절흔(rib notching)이 보여지게 된다.

그 외 심전도에 심장비대증 관련 증상이 보여지기도 하며, 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echocardiogram)를 통해 내리게 된다.

치료는 신생아에게 우선적으로 PGE1을 투여해 동맥관(ductus arteriosus)의 퇴화를 최대한 늦춰야 한다. 이는 동맥관 개존증(PDA) 치료법으로 동맥관을 인위적으로 퇴화시키기 위해 투여하는 Indomethacin과 정 반대의 결과를 가져오게 된다. 대동맥 축착증 환자의 경우(특히 신생아형), 하지의 혈액공급은 오로지 동맥관을 통해 이루어 지기 때문에, 이게 퇴화할 경우 심각한 허혈증을 발생시키기 때문이다. 그 외 다양한 지지요법을 시행해 환자의 바이탈을 안정시킨 후 수술을 통해 완치하게 된다.

어른형의 경우 역시 심부전 및 고혈압 등의 증상을 치료한 후 수술을 시행하게 된다.

5. 합병증[편집]

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고질적인 고혈압 외에도 심내막염(endocarditis)에 자주 노출되게 된다고 한다. 그 외 뇌졸중(CVD)과 대동맥류(aortic aneurysm)의 발병률 역시 정상적인 사람에 비해 높다고 한다.